44歲的黃女士連續(xù)一個月反復(fù)咳嗽、胸悶，各種檢查與治療都試過，就是不見好。

于是她來到衢州市人民醫(yī)院（溫州醫(yī)科大學(xué)附屬衢州醫(yī)院）就診。檢查后胸部CT提示兩肺多發(fā)小斑片影，考慮肺炎，隨后入住呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科。然而各類病原體檢測都是陰性，予抗生素等治療后，黃女士仍持續(xù)咳嗽。

風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師嚴(yán)雪芬會診時注意到，黃女士雙手手指的掌面和側(cè)面皮膚粗糙，頸前可見皮疹，便安排黃女士轉(zhuǎn)科做進(jìn)一步檢查。經(jīng)過檢查，黃女士診斷為皮肌炎、間質(zhì)性肺炎。

給予激素及免疫抑制劑治療后，黃女士很快就恢復(fù)了健康。

科普

什么是皮肌炎

皮肌炎是一組主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，各年齡段皆可發(fā)病，女性相對多見。

皮肌炎的癥狀

皮肌炎的表現(xiàn)多種多樣，最常見的是皮膚癥狀和四肢肌肉乏力。

1.皮膚癥狀

Gottron疹

這是皮肌炎特征性的皮膚表現(xiàn)。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)伸面，特別是掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸面的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰（主要見于抗MDA5陽性患者）。此類皮損亦可出現(xiàn)在膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，表面常覆有鱗屑或有局部腫脹。

向陽性皮疹

這是皮肌炎另一特征性的皮膚損害。表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為單側(cè)或雙側(cè)，光照加重。

甲周病變

甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點(diǎn)，伴有甲皺及甲床有不規(guī)則增厚。

技工手

表現(xiàn)為手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人手，故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的表皮增厚、粗糙和過度角化，又稱為“技工足”。

其他皮膚粘膜改變

皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)。皮膚血管炎和脂膜炎也是皮肌炎較常見的皮膚損害；另外可有手指的雷諾現(xiàn)象及手指潰瘍。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變。

2.其他癥狀

四肢肌肉乏力

對稱性四肢近端肌無力是皮肌炎肌肉受累的特征性表現(xiàn)。上肢近端肌肉受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時，常表現(xiàn)為上樓梯和上臺階困難，蹲下或從座椅上起立困難。患者遠(yuǎn)端肌無力不常見。

其他臟器受累

間質(zhì)性肺病、肺纖維化、胸膜炎是皮肌炎最常見的肺部病變，表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰及呼吸困難等。

皮肌炎累及咽、食管上端橫紋肌較常見，表現(xiàn)為吞咽困難，飲水嗆咳等。關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎也是皮肌炎常見的表現(xiàn)。

早診斷、早治療

不同于其他普通內(nèi)科疾病，皮肌炎的早期診斷尤為關(guān)鍵?？梢善ぜ⊙椎幕颊?，需行肌酶、肌炎抗體譜、肺部高分辨CT、肌肉核磁、肌電圖、肌肉活檢、肺功能、腫瘤標(biāo)志物進(jìn)一步明確及評估。一經(jīng)確診，應(yīng)盡早開始規(guī)范治療以改善現(xiàn)有癥狀、避免其他臟器受累，提高生活質(zhì)量。

專家簡介

嚴(yán)雪芬

副主任醫(yī)師，風(fēng)濕免疫科副主任。浙江省醫(yī)師協(xié)會風(fēng)濕病分會委員，浙江省醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病分會影像學(xué)組組員，浙江省醫(yī)師協(xié)會風(fēng)濕病分會肺間質(zhì)學(xué)組組員。

擅長類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、白塞氏病、成人still病、強(qiáng)直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性血管炎、結(jié)節(jié)性紅斑等各種風(fēng)濕免疫性疾病的診治，對白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及各種原因引起的白細(xì)胞，紅細(xì)胞及血小板異常等各種血液系統(tǒng)疾病也有非常豐富的臨床經(jīng)驗。

專家門診：周四全天 

門診地點(diǎn)：1號樓2樓B1區(qū) 

吳芬芝

主任醫(yī)師。內(nèi)科規(guī)培教學(xué)主任，兼任衢州市醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會副主任委員，浙江省醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會委員，浙江省預(yù)防醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病預(yù)防與控制專業(yè)委員會委員。擅長血液科疑難、罕見病及風(fēng)濕病的診治，對危急重癥的搶救、腫瘤化療有豐富的經(jīng)驗。

專家門診：周二全天

特需門診：周日上午

門診地點(diǎn)：1號樓2樓B1區(qū)