視物重影、眼皮耷拉……這種病得治!

文章來源:神經(jīng)內(nèi)科 宣傳統(tǒng)戰(zhàn)部 作者:段婷婷 楊晴 點(diǎn)擊數(shù):553 更新時(shí)間:2024-03-13

“時(shí)隔一年半,我終于在她的臉上看到了笑容......”

吳阿姨一直是村里的熱心腸,平時(shí)見到人也都是樂樂呵呵的。但在一年前,吳阿姨不愛笑了,老是感覺自己的眼皮撐不起來,而且看東西很模糊,有時(shí)還會(huì)重影.......

在女兒的催促下,吳阿姨來到了衢州市人民醫(yī)院(溫州醫(yī)科大學(xué)附屬衢州醫(yī)院)神經(jīng)內(nèi)科就診,段婷婷主治醫(yī)師接診后,發(fā)現(xiàn)吳阿姨早上起床時(shí)癥狀不明顯,但下午就會(huì)出現(xiàn)雙眼看東西有重影的情況,而且兩側(cè)的眼瞼皮還會(huì)耷拉下來,根據(jù)吳阿姨的癥狀,段婷婷主治醫(yī)師初步診斷吳阿姨得了重癥肌無力(MG)。

神經(jīng)內(nèi)科楊銘主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)給吳阿姨進(jìn)行了詳細(xì)的檢查,最終確診為抗MUSK抗體陽性的重癥肌無力。

“重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)和肌肉接頭處傳遞功能障礙導(dǎo)致的罕見慢性自身免疫性疾病,其中80%的重癥肌無力患者是因?yàn)樾叵僦亓吭黾?,甚至患有胸腺瘤,胸腺瘤分泌抗體導(dǎo)致疾病的發(fā)生,MuSK就是其中的一種抗體。”楊銘主任醫(yī)師介紹,MuSK抗體較為少見,一般會(huì)出現(xiàn)對(duì)稱性眼肌癥狀,并且病情容易進(jìn)展,逐漸出現(xiàn)進(jìn)食和呼吸困難,之后變成全身型肌無力,預(yù)后比較差。

經(jīng)過仔細(xì)地研究和討論,楊銘主任醫(yī)師決定給予吳阿姨膽堿酯酶抑制劑—溴吡斯的明的口服藥物治療,三天后,吳阿姨眼皮下垂和視物成雙的情況稍微有所好轉(zhuǎn),于是辦理了出院進(jìn)行門診隨訪。

回家后一段時(shí)間,由于吳阿姨對(duì)疾病的恐懼和對(duì)未來生活的擔(dān)憂,讓她經(jīng)常吃不下睡不著,于是又出現(xiàn)了眼皮往下掉、視物成雙的情況。

家屬再次帶吳阿姨前往醫(yī)院與醫(yī)生溝通,醫(yī)生建議開始使用糖皮質(zhì)激素小劑量遞增方法,添加強(qiáng)的松口服,服用一段時(shí)間后情況開始好轉(zhuǎn),強(qiáng)的松可以減量,然而在減量過程中吳阿姨又經(jīng)歷兩次新冠病毒、一次流感病毒感染,強(qiáng)的松減量到了瓶頸期......

眼看著激素撤不掉,吳阿姨心理十分著急。在這種情況下,楊銘主任醫(yī)師決定給吳阿姨加用免疫抑制劑---嗎替麥考酚酯。在藥物聯(lián)合心理輔導(dǎo)的治療下,吳阿姨的病情逐漸穩(wěn)定,目前糖皮質(zhì)激素也在停藥觀察中。

醫(yī)生提醒

“重癥肌無力”大多不是“重癥”,最常見的類型是“眼肌型重癥肌無力”,長期甚至終生只累及眼肌,患者只是視物有重影,幾乎不影響日常生活。

此外,“重癥肌無力”的病因明確,是一個(gè)“可治”的疾病,可以把胸腺切除,讓它不再分泌抗體,還可以用激素抑制抗體分泌,用“丙種球蛋白”中和已經(jīng)產(chǎn)生的抗體,用“血漿置換”把抗體排出體外。通過上述治療,絕大多數(shù)“重癥肌無力”患者可以維持正常生活。

科普

什么是重癥肌無力?

重癥肌無力(MG)通俗地說就是,我們的肌肉活動(dòng)需要靠神經(jīng)來傳導(dǎo),但是重癥肌無力患者的神經(jīng)卻因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)出了故障,把原本用于接受乙酰膽堿的受體當(dāng)作外來入侵者產(chǎn)生了抗體,從而使身體無法正常地傳遞信號(hào)來控制肌肉。

該病是一種罕見疾病,在我國年平均發(fā)病率約為4-10/百萬人,各個(gè)年齡階段均可發(fā)病,女性發(fā)病率略高。目前尚不能治愈,但可以治療。

重癥肌無力有哪些表現(xiàn)?

重癥肌無力臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性無力和易疲勞性無力,癥狀呈“晨輕暮重”,活動(dòng)后加重,休息后可減輕。常累及眼外肌,最常見上瞼下垂、視物成雙,還會(huì)累及四肢肌肉和延髓肌,出現(xiàn)全身乏力、咀嚼困難、進(jìn)食中斷、飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞,最嚴(yán)重的是累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭。

重癥肌無力可以預(yù)防嗎?

重癥肌無力的預(yù)防主要是預(yù)防再次發(fā)作或者急性發(fā)作,要盡量避免發(fā)熱、感冒、避免過度地勞累、熬夜,這些都會(huì)造成機(jī)體抵抗力下降,從而誘發(fā)或者加重重癥肌無力的癥狀。此外,重癥肌無力患者要慎服一些藥物,比如鎮(zhèn)靜安眠藥(尤其苯二氮卓類)、氨基糖苷類的抗生素、部分心血管藥物(如利多卡因、奎尼丁、β受體阻滯劑)、部分抗癲癇藥物(如苯妥英鈉、乙琥胺)等,這些藥物都會(huì)使患者肌無力的癥狀加重甚至累及到呼吸肌。

抗MUSK抗體的重癥肌無力診斷、治療有何不同?

大約在1%-4%的重癥肌無力患者血清中可檢測到MUSK抗體,抗MUSK抗體陽性的重癥肌無力患者,膽堿酯酶抑制藥的療效差,有效率低,糖皮質(zhì)激素雖然是首選藥物,但是不宜長期使用。較為推薦使用血漿置換,與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用治療,可以提高整體效果并延長持續(xù)時(shí)間。